Τι είναι η πολυκυστική νόσος των νεφρών;

Η πολυκυστική νόσος είναι μία αρκετά συχνή πάθηση που προκαλεί νεφρική νόσο και χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πολλών κύστεων  στα νεφρά. Με την πάροδο του χρόνου οι κύστες αυξάνουν σε αριθμό και μέγεθος , προκαλούν πίεση στο υπόλοιπο  φυσιολογικό παρέγχυμα με αποτέλεσμα να επηρεάζουν αρνητικά τη λειτουργία του.

Οι ασθενείς με πολυκυστική νόσο συχνά εμφανίζουν νεφρική ανεπάρκεια πριν την ηλικία των 40 αλλά  και αρκετοί πολύ αργότερα ηλικιακά. Ένα ποσοστό των ασθενών θα χρειαστεί θεραπεία υποκατάστασης της νεφρικής λειτουργίας ( δηλαδή αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού). Η πολυκυστική νόσος είναι κληρονομική και μεταφέρεται από γενεά σε γενεά μέσα στην οικογένεια.

 

Ποια τα είδη της πολυκυστικής νόσου

Υπάρχουν δύο είδη :

Αυτοσωματική επικρατούσα νόσος 

Είναι η κυστική νεφροπάθεια η οποία μεταφέρεται από τους γονείς στο παιδί . Είναι η πιο συχνή μορφή και τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν μεταξύ των ηλικιών 30 έως 50.

Αυτοσωματική υπολειπόμενη νόσος

Αυτή η μορφή κάνει την εμφάνισή της από τη βρεφική και την παιδική ηλικία και αποτελεί μία σοβαρή ασθένεια. Είναι η πιο σπάνια περίπτωση γιατί πρέπει να πάσχουν και οι δύο γονείς προκειμένου να κληρονομηθεί το γονίδιο. Χαρακτηρίζεται από ανατομικές ανωμαλίες των νεφρών και του ήπατος και  εκδηλώσεις από πολλά συστήματα. Η χρόνια νεφρική νόσος τελικού σταδίου  μπορεί να εγκατασταθεί σε οποιαδήποτε ηλικία.

 

Κλείστε το ραντεβού σας 210 410 2550

 

Πολυκυστική Νόσος Νεφρών: Επιπτώσεις

Οι ασθενείς με πολυκυστική νόσο συνήθως έχουν φυσιολογική ζωή μέχρι να χάσουν περίπου το 90%  της νεφρικής τους λειτουργίας. Καθώς περνούν τα χρόνια και οι κύστες μεγαλώνουν και αυξάνονται  διογκώνεται ο νεφρός και επηρεάζεται η λειτουργία του. Οι ασθενείς μπορεί να παραπονούνται για πρήξιμο, δυσφορία  και πόνο στην κοιλιά. Οι συχνότερες επιπλοκές είναι η υπέρταση, η αιματουρία, η νεφρολιθίαση, η αιμορραγία από ρήξη της κύστης καθώς και η λοίμωξη του ουροποιητικού από επιπλακείσα κύστη.  Μερικοί μπορεί  να εμφανίζουν κύστες και στο ήπαρ ή ανεύρυσμα σε αγγεία του εγκεφάλου.

 

Διάγνωση

Η διάγνωση γίνεται με απεικονιστικό έλεγχο με τη βοήθεια  υπερηχογραφήματος, αξονική τομογραφίας ή/και μαγνητικής τομογραφίας. Σε περίπτωση που ο ασθενής έχει κάποιο μέλος της οικογένειας που έχει εκδηλώσει την νόσο διευκολύνεται η διάγνωση. Επίσης υπάρχει και ο γενετικός έλεγχος για τον προσδιορισμό του υπεύθυνου γονιδίου της νόσου.

 

Θεραπείες

Η διάγνωση της νόσου βοηθά στην έγκαιρη λήψη μέτρων που αποσκοπούν στην  αλλαγή του τρόπου ζωής , στην καλύτερη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης και στον έλεγχο των λοιμώξεων με αποτέλεσμα την επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου. Με την εμφάνιση της  νεφρικής ανεπάρκειας εξετάζεται από τον ασθενή και το θεράποντα νεφρολόγο η  επιλογή της θεραπείας ανάμεσα  από τις  διαδικασίες αιμοκάθαρσης, περιτοναϊκής κάθαρσης και μεταμόσχευσης νεφρού .

Η νεφρολόγος θα συζητήσει με τον ασθενή τις ανησυχίες του καθώς και  τους φόβους του  για το μέλλον, τη δημιουργία  οικογένειας και την τεκνοποίηση. Η ανοιχτή συζήτηση με το ιατρό , η έγκαιρη διάγνωση και η θεραπεία μπορούν να προσφέρουν  αισιοδοξία για το μέλλον των ασθενών.